Investigadores de Mayo Clinic han establecido una definición práctica y basada en evidencia para la demencia rápidamente progresiva (DRP), una forma poco frecuente pero devastadora de deterioro cognitivo que se desarrolla en meses, en lugar de años.

El estudio, publicado en la revista Neurology, busca facilitar el diagnóstico temprano, mejorar el tratamiento y proporcionar un marco común para la investigación sobre esta condición.

A diferencia de otros tipos de demencia, que avanzan de forma gradual, la DRP puede conducir a un deterioro significativo o incluso a la muerte en uno o dos años.

Representa alrededor del 4 % de los casos de demencia, y su diagnóstico es complejo debido a la diversidad de causas, que incluyen enfermedades autoinmunes, infecciones, trastornos neurodegenerativos como Alzheimer y enfermedades raras como la de Creutzfeldt-Jakob.

El Dr. Gregg Day, neurólogo conductual de Mayo Clinic y autor principal del estudio, señala que "los clínicos necesitan un método claro y estandarizado para identificar a pacientes cuyo deterioro es inusualmente rápido, garantizando que quienes presentan causas tratables sean reconocidos con rapidez, sin importar dónde reciban atención".

La nueva definición utiliza la Escala de Clasificación Clínica de la Demencia (CDR) para medir el deterioro funcional en áreas como memoria, juicio, resolución de problemas, autocuidado y participación social. Según este marco, se considera DRP si se desarrolla demencia leve (CDR ≥1) en menos de un año desde los primeros síntomas, o demencia moderada a grave (CDR ≥2) en menos de dos años, conocido como la regla “1-en-1 o 2-en-2”.

Para validar este criterio, los investigadores aplicaron la definición a dos grandes conjuntos de datos. El primero, la cohorte RaPID, incluyó 248 pacientes evaluados en Mayo Clinic y la Universidad de Washington, donde aproximadamente el 75 % cumplía los criterios de DRP, y casi un tercio tenía causas autoinmunes o inflamatorias, muchas potencialmente reversibles. El segundo conjunto, del National Alzheimer’s Coordinating Center, incluyó más de 19 000 participantes de 46 centros de investigación en EEUU, identificando alrededor del 4 % con DRP, siendo el Alzheimer la causa más frecuente.

En ambos grupos, las personas con DRP experimentaron un deterioro 3 a 4 veces más rápido que quienes presentan demencia típica. La definición demostró ser confiable en entornos clínicos y de investigación, no requiere pruebas especializadas y puede aplicarse incluso en contextos con recursos médicos limitados.

El Dr. Day concluye que “definir de manera uniforme la progresión rápida permite identificar mejor a quienes podrían beneficiarse del tratamiento, mejorar la coherencia de la investigación y optimizar la atención de los pacientes que enfrentan esta compleja forma de demencia”.